中国医学科学院血液病医院

血液内科由白血病诊疗中心、贫血诊疗中心、血液病急救中心、造血干细胞移植中心、骨髓增生异常综合症诊疗中心、血栓止血诊疗中心共同构成。

白血病诊疗中心：

白血病诊疗中心是以收治各类急性白血病、慢性粒细胞白血病及其他骨髓增殖性疾病为主的科室。分为两个病区，共有治疗床位92张(其中千级层流隔离病床17张；普通病房有单人间，2人间，3人间)。有主任医师3人，副主任医师3人，主治医师10人。护理部人员30余人，其中副主任护师1人，主管护师3人。

中心以白血病的发病机制、化学治疗、预后因素分析等为主要研究对象，是全国白血病化疗的领头羊。在这里进行了新的急性粒细胞白血病亚型-M2b的鉴定及其特征研究；二十世纪八十年代即率先完成了国产化疗药高三尖杉酯碱(HHT)+阿糖胞苷(HA方案)与国际一线急性髓系白血病(AML)化疗方案柔红霉素+阿糖胞苷(DA)的比较，确立了HA方案在国内AML化疗中一线方案的地位。在此基础上，探讨了以HA为基础的三药联合化疗方案(HAD，HAM，HAA和HAE)治疗AML的疗效观察，制定了一套系统的治疗方案，并取得了可喜的效果。为适应国情、民情，在上述总结的基础上，探讨了AML缓解后合理的治疗周期。近来在上述经验的基础上又对AML的整套治疗方案进行了进一步改进和完善，根据染色体核型进行分组治疗、强调大剂量化疗的应用，以期降低难治耐药病例的发生、缩短治疗周期、提高长期生存率。为了进一步提高成人AML的疗效，在上述研究基础上、借鉴国外AML治疗的一些经验，于2002年开始对HAD三药诱导方案进行改进，设计新的治疗方案，在三联用药的基础上采用中剂量Ara-c(IDAra-c，1-1.5g/m2/q12h)诱导治疗AML(Ara-c仍为7天用药，前4天为标准剂量、后3天为中标剂量)。2005年报道的前期研究已经证实初治AML患者应用中剂量Ara-c联合诱导方案CR率高达90.5%；方案的改进进一步提高了疗效。另外在AML巩固强化中应用中、大剂量阿糖胞苷，疗效得到提高，患者生存期延长。为与国际接轨，先后率先开展了急性白血病的FAB分型，MICM分型及WHO分型诊断，还在国内率先开展了AML分子标志与预后的分析，在此基础上开展了预后危险度分层治疗，尽力避免治疗不足及过度治疗。这些宝贵的治疗经验均在国内得到不同程度的推广，解决了许多国内血液学界困惑的问题。成人急性淋巴细胞白血病(ALL)一直是困扰国内血液学界的一个难题，疗效欠佳。

在总结既往经验的基础上，中心参考国际上的治疗制定了一套完整的、适合我国国情的治疗方案，并在临床实践中不断修改完善。针对预后很差的Ph(BCR/ABL)阳性病例，采用联合化疗与格列卫或干扰素联合应用的治疗方法，提高了CR率，延长了生存期。白血病诊疗中心拥有一支责任心强、技术精湛、经验丰富的护理队伍，坚持以患者为中心开展工作，开展了PICC、植入式输液港等新技术，保证了临床治疗的顺利进行。白血病诊疗中心是国家重点学科点和国家肿瘤药物临床药理基地的重要组成部分、博士点。主编或参与编写了多部血液学专著。

中心既有经验丰富，学术造诣很深的老专家；也有临床经验丰富，留学回国的中青年业务骨干及富有朝气，勤学好问的博士生，硕士生，年轻医师队伍。同时我们还有一支专业护理经验丰富，技术娴熟，服务态度良好的护理队伍。我们愿意为国内外的白血病及其他血液病患者提供一流的医疗，护理服务。

贫血诊疗中心：

贫血诊疗中心主要开展红细胞系统疾病的发病机制、诊断治疗新技术、新策略的研究，收治各种类型的骨髓造血衰竭综合征，先天性和获得性溶血性贫血、红细胞增多症、伴有贫血的各种血液系统疑难病症以及主要表现为贫血的各种内科疾病。

贫血诊疗中心下设两个病区，现共有病床数103张，其中普通病床81张，千基层流病床20张，百级层流病床2张。每年接待来自全国各地住院患者约1000余人，病床使用率在95%以上。贫血的诊断与鉴别诊断规范、准确，久负盛誉，重型再生障碍性贫血的疗效一直居国内领先地位，采用抗胸腺细胞球蛋白治疗有效率高达70%以上，近年更是在国内率先探索开展了大剂量环磷酰胺治疗重型再障的新方法，初治患者获得80%左右疗效，且未发现严重毒副反应，使不少经费困难患者得到救治。千级层流病房的使用，降低了感染发生率，从而减低了总体治疗费用。在溶血性疾病方面，诊治了多种常见及罕见的先天或获得性溶血性贫血，如P5’N缺乏症、热不稳定异形红细胞增多症等，使很多诊断不清或误诊的患者得到了合理的诊治。在骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化等难治性血液系统疾病方面，该中心及时了解国内外医疗动态，掌握新药、新疗法，力求达到最好疗效。中心在血液系统的各种疑难杂症的诊断上更是首屈一指，曾诊断了多种国内外少见的一些疾病如先天性红细胞生成不良性贫血、表现为溶血性贫血的抗磷脂综合征、大颗粒淋巴细胞白血病、血栓性血小板减少性紫癜、NK/T细胞淋巴瘤/白血病等，使辗转于众多医院而未确诊的患者明确了诊断。

贫血治疗中心有一支医技高超、医德高尚的临床医疗团队，共有医护人员75人，医师20人，护理人员55人。高级技术职称4人，中级技术职称15人，初级技术职称56人。医师队伍中具有博士学位者7人，硕士学位7人，硕士研究生导师2人，在读硕士研究生15人。护理队伍具有大专及大专以上学历者占全体护理人员的90%以上。科室成员多人获得“诚信个人”称号，科室本身也被评为“诚信科室”、院校级“精神文明先进集体”、天津市市级“青年文明号”等。

中心承担着“重症再生障碍性贫血造血干细胞生物学特性的研究”、“慢性再生障碍性贫血辨证分型以及细胞分子生物学物质基础相关性研究”“增进造血干细胞体内迁移及造血重建能力的可行性移植策略研究”、“人造血干细胞体内归巢能力源间差异性研究”等研究项目，对贫血性疾病的发病机理进行深入研究，探讨新的治疗方法和策略。

血液病急救中心：

血液病急救中心是诊断和抢救血液学相关急、危、重患者的重要场所，其主要任务是对生命垂危的患者进行综合救治。

血液病急救中心拥有较先进的全自动分析心电图、多参数心电监护仪、呼吸机、除颤器、洗胃机、手术包、各种穿刺引流、各种包扎及搬运所用的担架及吸氧、吸引设备。现有急诊抢救室一间，留观病床16张。开展血液内科疾病(红细胞疾病、白细胞疾病、出凝血疾病等)的急诊诊治、危重病人的抢救、急诊病人留院观察及所有门急诊病人的成分血输注、抗感染治疗、小剂量化疗、鞘内注射等治疗。

血液病急救中心拥有一支责任心强、技术精湛、经验丰富医疗队伍，主任医师2人，主治医师3名，高年资住院医师4名，副主任护师1人，主管护师4人，护师9人，护士1人组成。医护人员均接受过正规的急救知识培训，有着丰富的临床血液学急诊救治经验，诊断准确，反应快速，措施果断。是一支吃苦耐劳、团结合作的团队。

造血干细胞移植中心：

造血干细胞移植中心研究以研究提高造血干细胞移植治疗各类血液病疗效为目的，开展研究适用于不同类型疾病患者的最佳预处理方案、疾病复发的有效预测手段及有效预防方案、异基因造血干细胞移植后急慢性移植物病的发病机理及急慢性移植物病发生的有效预测方法与治疗方法、研究有效造血干细胞移植后侵袭性曲霉菌病防治方法、研究自体移植物体外净化的有效方法。

造血干细胞移植中心下设两个病区，普通床位72张，百级层流病床12张，千级层流病床12张。收治急、慢性白血病、重型再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性疾病及各类血液病疑难杂症患者。

造血干细胞移植中心成立于上世纪80年代，在国内率先开展了自体骨髓移植治疗急性白血病，并对经典预处理方案全身放疗+环磷酰胺，马利兰+环磷酰胺进行了系统的研究，证明国人同样适合采用国际标准剂量预处理方案进行移植前预处理。此外，在异基因造血干细胞移植、自体造血干细胞移植、半倍体相合造血干细胞移植及血液病等领域取得了令人瞩目的成就，各型急、慢性白血病、重型再生障碍性贫血、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征等常见血液病患者移植的长期无病生存率达到国际先进水平，部分达到国际领先水平。

开展了HLA匹配同胞供者异基因造血干细胞移植、无关供者造血干细胞移植、半倍体造血干细胞移植、脐带血造血干细胞移植、自体造血干细胞移植、半身交替照射治疗，治疗急、慢性白血病、重型再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征等血液病患者。到2007年8月，已移植各类血液病患者532例。HLA匹配同胞供者异基因造血干细胞移植治疗慢性期慢性粒细胞白血病长期无病生存率达80%，HLA匹配同胞供者异基因造血干细胞移植治疗首次缓解期急性髓细胞白血病、急性淋巴细胞白血病长期无病生存率达60%-65%；HLA匹配同胞供者异基因造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征长期无病生存率达47%；HLA匹配同胞供者异基因造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血患者长期无病生存率达81%；自体造血干细胞移植治疗首次缓解期急性非淋巴细胞白血病长期无病生存率达55%，自体造血干细胞移植治疗首次缓解期急性淋巴细胞白血病长期无病生存率达60%；半身交替放疗治疗首次完全缓解期急性淋巴细胞白血病长期无病生存率达42%。

造血干细胞移植中心拥有一支技术责任心强、技术精湛、经验丰富医疗队伍，医护人员82人，其中主任医师3人，副主任医师2人，主治医师6人、住院医生15人，博士学位9人，硕士学位6人，副主任护士2人，医护技人员近70人，博士研究生导师1人，硕士研究生导师1人，在读博士研究生9名，在读硕士研究生4名。

医务人员坚持以患者为中心，努力改善患者就医环境，以提高服务质量，提高疗效，保证医疗安全为宗旨。同时积极配合天津市红十字会开展捐献造血干细胞宣传活动，协助天津市红十字会为志愿捐献者采集移植所用的造血干细胞，移植中心30多名医护技人员积极报名参加登记捐献造血干细胞。

造血干细胞移植中心开展对造血干细胞移植物进行体外净化处理研究，先后采用单克隆抗体、INW2等体外净化处理、CD34阳性细胞分选等方法，净化处理造血干细胞移植物，研究合适的预处理方案、移植前强烈巩固强化治疗、移植后的维持化疗与免疫治疗，使急性白血病自体移植疗效达到国际领先水平。此外，对异基因造血干细胞移植后移植物抗宿主病发病高危因素、预测指标、有效预防与治疗方案；白血病移植后复发的危险因素、残留病的检测、有效治疗移植后早期复发的方案；移植后侵袭性真菌感染、间质性肺炎、肝静脉闭塞病等并发症的有效防治策略进行了系统的研究，取得了良好的效果。目前承担着“间充质干细胞和造血干细胞对损伤心肌的修复作用”、“同种反应NK细胞在异基因造血干细胞移植中作用研究”、“异基因造血干细胞移植后侵袭性曲霉菌病危险因素及防治策略研究”。

骨髓增生异常综合症诊疗中心：

骨髓增生异常综合症诊疗中心以骨髓增生异常综合症、骨髓增殖性肿瘤、急性髓系白血病等髓系恶性肿瘤的诊治新策略为主攻方向，现是国内骨髓增生异常综合症和骨髓增殖性肿瘤领域的领军中心。

病区设病床49张，其中千级层流隔离病床10张。中心有主任医师2名，副主任医师3名，主治医师4名，住院医师1名，护理人员20名，博士研究生导师1名，硕士研究生导师2名。

本中心提出了一整套适合中国骨髓增生异常综合症患者诊断分型、预后判断和治疗方案选择的新策略，并已在国内得到广泛推广和使用。对嗜酸粒细胞增多依据致病基因制定出了诊断、鉴别诊断和治疗的系统方案。在骨髓纤维化和急性髓系白血病化疗已探索出已达成熟的个体化治疗方案。骨髓增生异常综合症、骨髓增殖性肿瘤和急性髓系白血病治疗疗效达国际先进水平。此外，本中心对少见、罕见和疑难血液病的临床诊治具有非常丰富的经验。

中心在髓系肿瘤的遗传易感、药物基因组学、发病分子机制等基础研究方面取得了一系列达国际先进水平的研究成果，并据此指导患者的诊治策略制定，进一步提高了临床疗效，减少了临床药物不良反应，且节约了医疗费用。

血栓与止血诊疗中心：

血栓与止血诊疗中心是主要收治各种遗传性和后天获得性出血性疾病，接诊全国各地转诊的各种罕少见疑难重症血液病的临床诊疗中心，也是出血性疾病临床与基础研究中心。中心同时是国家血友病病例信息管理中心的依托单位、中国血友病诊疗中心协作网的组长单位、世界血友病联盟的国家成员单位(中国)的执行部门。目前中心开放病床46张,拥有主任医师2名，副主任医师2名，主治医师2名，住院医师3名；护理人员16名，博士生导师1名，硕士生导师1名，在读博士研究生5名，硕士研究生5名。

近年来中心已完成或正在实施的项目包括国家自然基金7项、科技部863计划1项、卫生部行业重大项目1项、天津市自然科学基金重点项目3项、天津市自然科学基金面上项目3项、Bayerclinicalaward2项、诺和诺德基金2项，共计科研经费约1000万，完成了“特发性血小板减少性紫癜的精确诊断和定向干预”、“DNA甲基化在慢性ITP发病中的作用”、“表观遗传学因素与ITP的关系”等研究，发表SCI论文和核心期刊近百篇，科研成果先后获得了2009年度国家科学进步二等奖、2011年度天津市科学进步一等奖和2012年度高等教育学校科学技术进步二等奖。

主要疾病诊疗特色血友病

中心是世界血友病联盟指定的中国血友病培训中心，作为国家血友病病例信息管理中心的依托单位，负责全国血友病病例信息管理工作，已经成为全国血友病科研和临床治疗的示范和培训中心。中心拥有包含药物、手术、护理、理疗、康复和心理等治疗的血友病综合关怀治疗团队，对血友病诊断和治疗以及基因和携带者基因诊断具有丰富的经验；近年来成功地完成了国内首例伴凝血因子VIII抑制物血友病患者的免疫耐受诱导治疗，协助完成了一例高位截肢患者手术，挽救了患者生命。

免疫性血小板减少性紫癜(ITP)

ITP的发病机制研究和临床诊治方案的优化一直是中心的重点研究方向。在国际上首先应用普适性量表研究了ITP患者的生活质量，为完整评价ITP的临床疗效提供了新的量化指标。在国内首先拟定了ITP的出血分级标准。通过迄今国内最大系列资料系统性评价了ITP患者的各种治疗措施的疗效，并分析了相关治疗措施在各类ITP中的疗效和地位。同时我们根据实际情况给ITP患者制定个体化治疗方案，为患者提供最佳诊疗措施，尤其是对难治性ITP的处理本中心具有丰富的诊治经验，挽救了许多患者生命。ITP相关的临床和发病机制研究成果获得了2011年度天津市科学进步一等奖和2012年度高等教育学校科学技术进步二等奖。

原发性血小板增多症(ET)

ET是一种慢性骨髓增殖性疾病，由于血小板增多导致血栓栓塞和出血等症状。中心一直致力于该病发病机制和临床治疗的研究，通过大规模的临床回顾分析，阐明我国该类患者的临床表现、基因突变、疾病转归和预后特征，并在该病发病机制方面具有突破性发现。中心获得多项国家级课题资助，以开展对该疾病的临床和发病机制的研究，中心对此类疾病的诊断和治疗具有丰富的临床经验。

少见出凝血疾病：

中心每年接诊大量来自全国各地的疑难出凝血疾病患者，对一些少见的凝血因子缺乏，血小板功能异常，凝血功能障碍等疾病诊治具有丰富经验。

血栓与止血诊疗中心通过综合团队的努力，在诊治本领域疾病的同时以提高患者生活质量为重要目标，以整体护理、综合关怀、全方位宣教为特色。

综合诊疗中心

综合诊疗中心设有内科和外科病区，病床50张，内科病区主要诊治血栓血管性疾病和自身免疫性疾病，以及合并内科疾病的部分血液病患者：包括动脉硬化性闭塞症，糖尿病血管病、血栓性脉管炎、静脉血栓、各种血管炎、红斑狼疮、硬皮病等。外科病区主要开展特发性血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血性贫血的脾切除治疗以及血友病的外科治疗等。

综合诊疗中心率先在国内开展外周血干细胞移植治疗动脉缺血性疾病，目前已治疗病例近百例，有效率在90%以上，使30余例患者免除截肢之苦，治疗的病种包括动脉硬化性闭塞症，糖尿病足、血栓性脉管炎、大动脉炎等。采用大剂量溶栓药物冲击治疗配合中小剂量抗凝药物维持治疗的方法治疗静脉血栓200余例，疗效明显优于传统溶栓疗法，该疗法系统治疗的急性静脉血栓再通率达80%以上。采用小剂量肝素2周间歇疗法治疗糖尿病血管病变，有显著疗效，能明显减缓糖尿病血管病变的进程，降低截肢率。从50年代开始探索活血化瘀疗法治疗脉管炎、硬皮病，取得显著疗效并获卫生部及全国科学大会奖励。近10余年来我们在总结以往经验的基础上，提出了分期论治的原则。使临床疗效得到进一步提高。并结合临床从血管内皮细胞功能、血管新生等角度探讨了活血化瘀的疗效机理，这些研究成果获得同行肯定和认可。采用中西医结合方法系统治疗系统性红斑狼疮200余例，5年生存率达85%以上，部分患者可以长期生存。

外科血液病脾脏切除治疗开始于上世纪五十年代，经过几代人经验的积累、传承，以及该院高水平的血液病专科综合实力，造就了高水平的脾脏外科。近十年以来，已经为近千例患者成功实施了脾脏切除术，手术例数和手术安全性指标均达到国内一流水平。

中心在应用外周血干细胞移植治疗外周动脉缺血性疾病取得成功的基础上，将进一步扩大临床病种，开展干细胞移植治疗自身免疫性疾病，神经系统疾病的临床研究。并依靠所院在干细胞研究方面的优势，力争在干细胞治疗上述疾病的疗效机理研究方面取得进展。在活血化瘀治疗方面，在提高临床疗效的基础上，着重从促血管新生方面进一步阐明其疗效机理。

中心现有医护人员30人，其中主任医师2人，副主任医师4人，副主任护师1人，主治医师5人，主管护师4人。硕士研究生导师2名，在读硕士研究生5名。